摘要：目的　探討周期性麻痹的臨床特點(diǎn)。方法　分析 110 例周期性麻痹病例的臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果。結(jié)果　50% 的患者繼發(fā)于甲亢， 肌腱反射正常和活躍者占 56%， 40 例有血清肌酸磷酸激酶 (CPK) 結(jié)果者 65% 有升高， 97 例有 ECG 結(jié)果者 61% 出現(xiàn)典型的低血鉀 ECG 表現(xiàn)。結(jié)論　周期性麻痹繼發(fā)于甲亢的高比例應(yīng)引起臨床重視; 本病可出現(xiàn)肌腱反射正常或活躍以及血清 CPK 升高; 簡單的 ECG 檢查有助于及時確診本病。

　　周期性麻痹 (periodic paralysis， PP) 是神經(jīng)科門診常見病。 臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的弛緩性骨骼肌癱瘓或無力， 常伴有低血鉀。 大部分病例臨床特點(diǎn)典型， 容易診斷， 但有部分病例表現(xiàn)特殊， 如出現(xiàn)肌酶增高等， 影響診斷甚至延誤治療， 更有很大一部分患者繼發(fā)于甲亢尚未引起臨床醫(yī)生重視。 為了對本病的臨床特點(diǎn)有更全面認(rèn)識， 收集我院 1986年3月～1997年10月 11 年間住院的周期性麻痹 110 例， 并對臨床資料及輔助檢查結(jié)果做一分析。

　　1　臨床資料

　　1.1　一般資料　本組病例男 105 例， 女 5 例， 男女比例 21∶1。 年齡 14～55 歲， 平均 (32.2±8.7) 歲。 發(fā)作次數(shù)： 首次發(fā)病 40 例 (36%)， 第 2 次復(fù)發(fā)者 8 例 (8%)， 3 次以上發(fā)病者 62 例 (56%)。 病程最短 2 h， 最長 19 年， 本次肌無力發(fā)作持續(xù)時間平均 (1.20±1.56) 天 (d)， 96% 在 3 d 內(nèi)恢復(fù)。 誘因：勞累 32 例， 飽餐 11 例， 酗酒 9 例， 受涼 9 例， 精神刺激 4 例， 感染 4 例， 腹瀉 2 例， 靜脈輸葡萄糖 5 例， 大量食糖 3 例; 1 例有家族史， 部分病例有多種誘發(fā)因素， 另有 55 例無明顯誘因。 全部病例均經(jīng)過全面查體及相關(guān)化驗(yàn)檢查， 55 例 (50%) 繼發(fā)于甲亢， 4 例 (3.6%) 繼發(fā)于腎小管酸中毒， 1 例 (0.9%) 繼發(fā)于痛風(fēng)性腎炎， 1例為 Batte 綜合征， 其余49例(44.5%)為原發(fā)性。

　　1.2　臨床表現(xiàn)　全部病例均有不同程度發(fā)作性肌無力表現(xiàn)， 肌力減退最重為0級，最輕為5-級。肌力減退的特點(diǎn)均為近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢，雙側(cè)肌力減退對稱，只有1例雙下肢不對稱。頸肌無力3例。呼吸肌無力6例，其中1例呼吸肌麻痹，嚴(yán)重缺氧，給予氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸搶救成功。排尿困難1例。肌腱反射消失者5例(5%)，減低43例(39%)，正常52例(47%)，活躍10例(9%)。2例病初左側(cè) Babinski 征陽性，1例雙側(cè) Chaddock 征陽性，肌力恢復(fù)正常后病理反射消失。大部分患者(65.5%)無感覺障礙。感覺異常38例(35%)，主要表現(xiàn)為主觀感覺不適，肌肉酸痛22例(20%)，雙下肢麻木1例(0.9%)，發(fā)脹2例(1.8%)，肌肉酸痛同時伴麻木6例(5.5%)，肌肉發(fā)脹伴麻木2例(1.8%)，肌肉酸痛發(fā)脹2例(1.8%)，肌肉酸痛發(fā)脹同時伴麻木3例(2.7%)。

　　1.3　輔助檢查　治療前血清鉀低于正常者95例(86%)，最低 1.5 mmol/L， 最高 4.5 mmol/L， 平均 (2.83±0.69) mmol/L， 低血鉀者補(bǔ)鉀治療后血清鉀均恢復(fù)正常。檢查血清鈉108例中2例高于正常;檢查血清氯化物108例中24例(22%)高于正常;檢查血清鈣76例中4例(5.3%)低于正常和1例(1.3%)高于正常;檢查血清肌酸磷酸激酶(CPK)40例中26例(65%)有不同程度增高且均超過 130 IU/L (正常值 0～130 IU/L)，最高達(dá) 5640 IU/L; 檢查 CK-MB10 例中4例(40%)增高;谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)檢查85例中7例(8.2%)升高;谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)檢查98例中19例(19.3%)升高;LDH檢查21例中3例(14.3%)增高;γ-GT檢查18例中4例(22.2%)增高;AKP 檢查22例中2例(9.1%)增高。97例行心電圖檢查，59例(61%)出現(xiàn)典型低鉀心電圖改變，以T波低平或出現(xiàn)u波最常見，其次是ST段下降及PR間期延長，另38例(39%)心電圖正常。14例行肌電圖檢查2例表現(xiàn)為肌源性損害，其余12例未見特征性改變。2例行肌肉活檢中1例同時電鏡檢查符合周期性麻痹病理改變。

　　1.4　治療與轉(zhuǎn)歸　109 例經(jīng)口服和(或)靜脈補(bǔ)鉀治療，肌力均恢復(fù)正常，感覺障礙消失。1例因補(bǔ)鉀不及時，出現(xiàn)心室纖顫搶救無效死亡。繼發(fā)于內(nèi)科疾病者61例轉(zhuǎn)內(nèi)科繼續(xù)治療。

　　2　討論

　　2.1　一般資料　PP 為一組與鉀離子代謝有關(guān)的代謝性疾病。按發(fā)作時血清鉀濃度不同， 可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀型PP， 后兩者臨床少見，以低鉀型PP多見。國外報(bào)道此病常有家族史，因此稱之為家族性低鉀型周期性麻痹[1]。國內(nèi)主要為散發(fā)性發(fā)病[2]，多為原因不明。以往文獻(xiàn)報(bào)道PP患者 10.0%～29.3% 伴有甲亢亦稱甲亢性周期性麻痹 (thyrotoxic periodic paralysis， TPP)[3]，本組資料55例(50%)繼發(fā)于甲亢， 較文獻(xiàn)報(bào)道為多[2～5]，可能與本資料系住院患者檢查全面有關(guān)。繼發(fā)于甲亢的55例中43例(78%)為復(fù)發(fā)2次以上病例，提示在臨床工作中，應(yīng)重視對病因的查找，尤其對反復(fù)發(fā)作者更應(yīng)注意排除甲亢。TPP 是一種自身免疫性疾病，多發(fā)于亞洲國家[6～8]，發(fā)生率為甲亢患者的 1.8%～8.8%[9]。近期研究認(rèn)為，此病的易感性與某些遺傳因素相關(guān)，其中以人類白細(xì)胞抗原(HLA)分型與TPP的關(guān)聯(lián)研究最多[10，11]，劉偉華報(bào)道 b?51 基因可能在中國人TPP患者起重要作用[12]。值得一提的是有5例患者因靜脈輸葡萄糖，3例因大量吃糖而誘發(fā)肌無力發(fā)作，而這8例均為TPP患者，提示在甲亢患者的營養(yǎng)來源方面應(yīng)適當(dāng)控制糖分，如果病情需要輸糖，建議同時給于補(bǔ)鉀治療，以預(yù)防周期性麻痹發(fā)作。

　　2.2　臨床表現(xiàn)　全部病例均有不同程度的肌無力表現(xiàn)，肌力減退的特點(diǎn)為雙側(cè)癱瘓比較對稱，下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端，但有1例雙下肢癱瘓不對稱，另有3例出現(xiàn)頸肌無力，6例呼吸肌無力呼吸困難，其中1例出現(xiàn)呼吸肌麻痹。雖然呼吸肌麻痹臨床相對少見，但是處理不及時可有生命危險(xiǎn)，李志華[4]報(bào)道呼吸肌麻痹死亡率3.9%，可見及時補(bǔ)鉀治療及預(yù)備搶救呼吸肌麻痹器械的重要性。文獻(xiàn)報(bào)道周期性麻痹患者腱反射低下[2]，但本組資料顯示腱反射正常和活躍者占56%已超過半數(shù)，腱反射低下或消失者只占44%，可見肌肉病變肌力減退的程度與腱反射減低的程度不一致，可以此鑒別一些神經(jīng)受損的疾病，肌肉癱瘓很輕而腱反射減低很明顯。65.5%的患者無感覺障礙，35%的患者有主觀感覺不適，多為肌肉酸痛和麻木，無感覺減退的表現(xiàn)，與神經(jīng)受損的疾病表現(xiàn)不同。本組110例只有1例出現(xiàn)尿便障礙，這與李志華[4]報(bào)道90%出現(xiàn)尿潴留相差甚遠(yuǎn)，尿潴留是否作為周期性麻痹的臨床特點(diǎn)值得懷疑。

　　2.3　輔助檢查　治療前86%的患者血清鉀低于正常，此比例略低于姚宜卿有關(guān)文獻(xiàn)的 90.3%[2]。本組資料中有40例檢測血清CPK，其中26例(65%)血清CPK有不同程度的增高，最高達(dá) 5640 IU/L， 國內(nèi)尚無報(bào)道。推測低血鉀影響了肌細(xì)胞膜的通透性，細(xì)胞結(jié)構(gòu)的整體性被破壞，肌漿酶 CPK 釋放入血。108例檢測血清氯化物，24例(22%)高于正常，機(jī)制不詳。76例檢查血清鈣4例(5.3%)低于正常，1例(1.3%)高于正常。因?yàn)檠邂}異常率低，我們不認(rèn)為它與周期性麻痹的發(fā)病有關(guān)。檢查 GOT 和 GPT 分別有8.2%和19.3%的患者有增高，雖然GOT和GPT也屬于血清肌酶，但對于本病不敏感。另如 CPK-MB、LDH、γ-GT、AKP 等血清酶因檢查例數(shù)少難以定論。97例行心電圖檢查，59例(61%)出現(xiàn)典型低鉀心電圖改變，以T波低平或出現(xiàn)u波最常見，也有作者報(bào)道PP患者出現(xiàn)Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯[13]。由此可見，心電圖檢查陽性率較高，急診患者如能及早行心電圖檢查便可先于生化檢查早期明確診斷及時治療。

　　2.4　治療與轉(zhuǎn)歸　幾乎所有患者經(jīng)口服和(或)靜脈補(bǔ)鉀，肌力均恢復(fù)正常，感覺障礙消失。1例因補(bǔ)鉀不及時出現(xiàn)心室纖顫搶救無效死亡?？梢妼τ谥芷谛月楸曰颊?，除呼吸肌麻痹可以引起死亡以外，低血清鉀造成的嚴(yán)重心律紊亂也是一致命危險(xiǎn)因素。我們強(qiáng)調(diào)一旦確診低血鉀型周期性麻痹，就應(yīng)靜脈和口服同時補(bǔ)鉀，盡快糾正低血鉀狀態(tài)，以防病情進(jìn)一步惡化。繼發(fā)于內(nèi)科疾病者應(yīng)在補(bǔ)鉀對癥治療的同時，積極治療原發(fā)病，以期完全終止周期性麻痹發(fā)作。

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